Ortopedia neonatal/Displasia del desarrollo de las caderas

Por acostapazos - 22 de Noviembre, 2005, 15:57, Categoría: General

DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA 

El entendimiento básico del desarrollo de la cadera lo hace posible definirlo conceptualmente cómo el error inherente, o adquirido en la estructura que podría manifestarse como una morfología funcional aberrante.

Tal como referimos en contenidos anteriores hemos encontrado que muchos problemas ortopédicos neonatales pueden ser aminorados mediante reconocimiento precoz e inmediato inicio del tratamiento apropiado. Hemos aprendido que en la luxación congénita de cadera, la clave para obtener un resultado final satisfactorio, una articulación funcionalmente normal, es el tratamiento precoz. Smith demostró con la cabeza femoral y el acetábulo que la congruencia articular es vital para la Mecanomorfósis adecuada, las dos partes adyacentes de una articulación en crecimiento se estimulan o inducen entre sí a crecer normalmente, mientras que el crecimiento continuo cuando la articulación está malposicionada disminuye la posibilidad de obtener una articulación funcionalmente normal.

Han venido publicándose métodos para la detección precoz de la luxación congénita de la cadera (LCC) en la literatura durante al menos los últimos 50 años. En Italia, Putti inició un programa para el despistaje y tratamiento precoz, y presentó sus resultados en 1.928. En el Babies`Hospital de Nueva York, Howorth, en 1.932, fue el primero en presentar un programa de despistaje para niños en Estados Unidos. Después de él vinieron otros, pero no fue hasta la Segunda Guerra Mundial cuando se iniciaron extensos estudios de las caderas de los neonatos en Estados Unidos, Suecia e Inglaterra. El diagnóstico precoz proporcionó un tratamiento simple, seguro y efectivo. Los excelentes resultados que pueden obtenerse mediante tratamiento precoz han sido publicados tanto en la literatura pediátrica como ortopédica. Sin embargo, aún existe gran confusión acerca del examen, tratamiento efectivo, y resultados a largo plazo. Es desafortunado que haya habido tal retraso entre el descubrimiento y la amplia aplicación de principios diagnósticos y terapéuticos bien fundamentados en la LCC.

Un punto esencial a tomar en consideración es la utilización del término Enfermedad Luxante de Caderas o Displasia del Desarrollo de la Cadera (DDH), en vez del término original CDH (Congenital Dysplasia of the Hip) el cual proviene de su uso por Ortolani en su tratado acerca de la luxación congénita, ya que los eventos se suceden de la siguiente manera: se inicia con una simple displasia acetabular, pasando por una etapa de subluxación, luego a la de luxación para llegar a la etapa de secuela grave más luxación.  Detener esta evolución es evitar el advenimiento de un mayor deterioro, debe aplicarse inmediatamente la terapéutica adecuada.

Esta metodología terapéutica está basada en el Principio de la Mecanomorfosis  el cual reza que:  “Debe existir una relación recíproca entre las superficies articulares coxofemorales.”

Es por ello que las Alteraciones Anatómicas  presentan un espectro de anormalidades concadenadas cronológicamente:

Migración hacia afuera Cabeza Femoral.

Disminución del “Vacío  Intrarticular”.

Disminución de la estabilidad.

Laxitud del Rodete  Cotiloideo.

Estiramiento Capsula y Ligamento Redondo.

Pérdida de esfericidad  de la Cabeza Femoral.

Inversión del Limbo.

Deformidades Acetabulares Secundarias.


Patomecánica

Cabeza Femoral

 “Suelta

Contractura

 Muscular

Migración Lateral

y Proximal

Hipoplasia Acetabular

Pulvinar

Limbo

 Invertido

Reloj de Arena

Distensión ligamento

 y cápsula

El mecanismo de una luxación congénita típica es probablemente muy simple. Cerca del momento del nacimiento, la cápsula articular está distendida y es elástica. Tras el nacimiento, la cabeza femoral se encuentra suelta dentro de la articulación y libre para "caer fuera" del acetábulo. Si la luxación es reconocida en el periodo neonatal, la cabeza femoral puede ser fácilmente retornada a su posición normal (reducida). En esta fase precoz, la forma de la articulación y de las estructuras de tejidos blandos es muy próxima a la normalidad. De este modo, para que se desarrolle una cadera estable es sólo necesario mantener la relación normal entre la cabeza femoral y el acetábulo durante unas pocas semanas mientras la cápsula articular retorna a su configuración normal. En este caso, la cadera tiene el potencial para un excelente resultado a largo plazo. Sin embargo, si se deja que la luxación persista, el tejido blando y el hueso adyacente a la articulación experimentan gradualmente cambios adaptativos, la luxación se hace más difícil de reducir, y la probabilidad de obtener un resultado positivo a largo plazo disminuye de forma significativa.

Smith, en su trabajo con cachorros de perro, demostró que el estímulo para el desarrollo normal del acetábulo es una cabeza femoral normal contenida dentro de él; a la inversa, se desarrollará una cabeza femoral normal si es contenida dentro de un acetábulo normal . Las dos estructuras se combinan para inducir el desarrollo de una articulación coxofemoral normal y, a decir verdad, tanto el acetábulo como la cabeza femoral se desarrollan en continuidad directa a partir de la misma masa de tejido mesenquimático. El ritmo de crecimiento en el recién nacido es rápido, doblando el lactante su tamaño en el primer año. De este modo, en el niño cuya luxación es reconocida precozmente, existe un tremendo potencial para el adecuado remodelado de los cambios patológicos.  Si la luxación no es tratada, el problema simple se vuelve más complejo. Cuanto más tiempo la cabeza permanezca luxada, más aumentará la acción muscular normal la migración proximal y lateral de la cabeza del fémur a lo largo de la pelvis. Debido a que los músculos situados alrededor de la cadera no son mantenidos en su longitud de reposo normal, resultan contraídos, en particular los adductores de la cadera, los músculos del hueco poplíteo y el psoasilíaco. El acetábulo, una vez negado el estímulo de la cabeza femoral, se vuelve displásico -esto es, más plano y en forma de disco- en vez de adoptar forma de cúpula. La articulación se llena de despojos fibroadiposos conocidos como pulvinar. El ligamento teres es distendido volviéndose alargado y redundante. La cápsula de la articulación de la cadera se abomba delante de la cabeza femoral y se estrecha detrás de ella, aplanándose contra la abertura del acetábulo. El tendón del psoasilíaco comprime la cápsula, estrechando aún más la entrada al acetábulo (configuración en reloj de arena). La cabeza femoral queda atrapada detrás del labrum del acetábulo (conocido con el nombre de limbo). La presión sobre el labrum provoca su agrandamiento y en algunos casos su inclusión dentro de la articulación, impidiendo la reducción (limbo invertido). La cabeza femoral resulta deformada y aplanada a medida que se produce su roce contra la pelvis. Por lo tanto, la rotación normal del cuello femoral queda bloqueada, y la cabeza y cuello femorales permanecen antevertidos y en una posición de valgo. De este modo, cuanto más tiempo se permita que exista el proceso, más cambios adaptativos se desarrollan, y mayores dificultades encontrarán para retornar la articulación a la normalidad. A1 llegar a esta fase, la corrección completa puede resultar imposible.

Una vez que se pierde el contacto articular y la succión mutua entre las superficies opuestas, la distorsión de la cápsula articular, la tracción supero-posterior ejercida por el tejido conjuntivo periarticular sobre la cabeza femoral, deforman al anillo fibrocartilaginoso, en el proceso de formación de un falso acetábulo (Figura 17). Además de distraer y aplanar el ligamento femoral, tales fuerzas también reforman la morfología del fémur capital, de uno principalmente esférico, a uno excéntricamente aplanado en el aspecto medial. La interacción entre el crecimiento aposicional del cartílago de la cabeza femoral y el del acetábulo representan una inhibición equilibrada, la dislocación de la cabeza femoral permite la proliferación de la matriz hialina, tal cambio en la morfología del cartílago articular del acetábulo da como resultado disminución en la profundidad de la cavidad acetabular y permite también engrosar la superficie articular del fémur capital.

Incidencia.

La luxación congénita de la cadera tiene una incidencia en Estados Unidos de aproximadamente 1 caso por 1.000 nacimientos vivos. El reconocimiento precoz y, por

EEUU

1 X 1000

Nacidos vivos

MATERNIDAD CONCEPCIÓN PALACIOS

7,39 X 100

consultas

 consiguiente, el tratamiento precoz han obtenido un éxito espectacular, habiendo desarrollado aproximadamente el 96 por ciento de los niños afectos caderas radiológica y funcionalmente normales. Cuanto más tiempo permanezca la luxación sin descubrir y sin tratar, mayores serán los problemas para retornar la cabeza femoral a su posición normal dentro del acetábulo y más escasas serán las probabilidades de obtener un resultado final satisfactorio. El despistaje rutinario de la LCC debe formar parte integral de los exámenes neonatales y posteriores. En el lactante y recién nacido, el diagnóstico de luxación se efectúa mejor mediante examen clínico, usando las pruebas de Ortolani y Barlow. Aquellos expertos en el examen pueden incluir las pruebas, que tardan sólo unos segundos en realizarse, en el examen neonatal rutinario.

Localización.

La cadera izquierda resulta más frecuentemente afectada en la LCC que la derecha. Se cree que el feto en la posición de nalgas tiende a apoyarse con el muslo izquierdo contra el sacro materno. De este modo, la pelvis fetal queda restringida en la pelvis materna, con el muslo atrapado tensamente contra el sacro materno, forzando la cadera en una postura de flexión y aducción. En esta posición, la cabeza femoral está cubierta más por la cápsula articular que por el acetábulo óseo. La cadera derecha está luxada en el 20 por ciento de los pacientes y ambas caderas en el 20 ó 25 por ciento.

Etiologia.

No parece haber una causa única Más bien, la etiología es multifactorial, combinándose factores tanto mecánicos como fisiológicos por parte de la madre y el niño y, en ocasiones, factores ambientales neonatales, para producir inestabilidad de la cadera y la subsiguiente luxación. La etiología de la DDH se entiende incompletamente, aunque la laxitud capsular y ligamentaria (especialmente debido a los cambios hormonales en el último trimestre), las fuerzas mecánicas que son el resultado de la inestabilidad anatómica y postura intrauterina, la herencia genética y la influencia medioambiental postnatal son condiciones que se han propuesto como factores intrauterinos contribuyentes. Se ha sugerido que la cadera esté en  riesgo aumentado para la dislocación durante períodos separados del desarrollo prenatal que se corresponden en el tiempo con transiciones de la maduración, el primero ocurre durante la diferenciación de la cadera del blastema mesenquimático  y toma en cuenta la rotación embrionaria a las 12 semanas responsable de la alineación hacia la línea media de la extremidad inferior, se sugiere que la dislocación en esta fase lleva a cambios anormales en todos los elementos de la articulación de la cadera. Un segundo período está en las 18 semanas, potenciado por el desarrollo inadecuado de la musculatura de la cadera que puede producir dislocación paralítica. La influencia prenatal final, que predispone la cadera a la DDH, está representada durante las cuatro semanas finales de gestación por fuerzas mecánicas anormales tales como presentación de nalgas u oligoamnios. aparte de las correlaciones con los factores medioambientales postnatales como envolver, qué imponen riesgos adicionales debido a la postura de aducción y extensión de caderas. Una menor incidencia existe en poblaciones dónde se posicionan los niños con sus caderas en una actitud de flexión y abducción, quizás la posición más estable para las caderas en desarrollo

El tiempo de comienzo de los factores predisponentes influye directamente en el grado de inestabilidad de la cadera y en la gravedad de los cambios anatómicos. La luxación congénita típica se produce inmediatamente antes o después del expulsivo en un niño por lo demás normal. Al nacer, los hallazgos clínicos son sutiles, y las radiografías a menudo parecen normales. Como contraste, si la luxación tiene lugar al principio de la vida fetal, los hallazgos clínicos y radiológicos son más evidentes al nacer, en cuyo momento se comprobará que el niño presenta cambios adaptativos avanzados de la pelvis y de la cabeza femoral. Este tipo precoz de luxación (luxación teratológica) es raro, y representa sólo el 2 por ciento de las luxaciones congénitas de cadera.

Los factores que predisponen a la luxación de la cadera son genéticos, mecánicos, hormonales  y ambientales

Factores Genéticos

En aquellas familias en que se han encontrado dos o más luxaciones congénitas la probabilidad es diez veces mayor que en el resto de la población. La evidencia para un componente genético para la DDH lo sugiere que el predominio sea geográfico, racial, familiar, y también los parámetros del género. Edelstein reportó la incidencia de displasia de la cadera en el bantú africano como prácticamente desconocida, a pesar del hecho que 897 de los 16,678 nacimientos que él examinó tenían presentación de nalgas, también es raro en la población china; es más común en los nativos americanos,

Los hermanos y parientes muestran una predilección aumentada también para la DDH. Wynne-Davies puso el riesgo como aumentado, sugiriendo finalmente que un niño nacido de un padre afectado con un niño afectado tenía un 37% de posibilidad de DDH. Un estudio, comparando un 41% de predominio de DDH en gemelos monocigótos junta a sólo un 2.8% en gemelos dicigótos se cita como corroboración de la predisposición genética. A pesar del eslabón claro, permanece incierto  qué rasgos realmente se heredan, aunque se sospecharían las características  de laxitud de la articulación y los acetábulo poco profundos.

Factores Mecánicos

Los factores mecánicos que predisponen a la luxación típica se dan principalmente en el último trimestre del embarazo. Todos ejercen el efecto de restringir el espacio disponible para el feto en el útero. Se cree que la pelvis y el fémur quedan atrapados en la pelvis materna. El feto es incapaz de patalear y de cambiar de posición, lo que impide la flexión normal de la cadera y, de la rodilla, o "repliegue de los miembros". El 60 por ciento de los niños con LCC son primogénitos. La musculatura abdominal y uterina de la madre, tensa y no distendida, aún impide más el movimiento fetal.

La presentación de nalgas también desempeña un papel significativo en la etiología de la LCC, del 30 al 50 por ciento de los niños con ELC nacen en esta presentación. Si, además, las rodillas son extendidas (presentación de nalgas franca), la mayor tensión en los músculos del hueco poplíteo también contribuye a la inestabilidad de la cadera. Los experimentos con conejos recién nacidos han demostrado que la extensión fija de las rodillas conducirá al desplazamiento gradual de la cabeza femoral. De forma similar, la incidencia de luxación de la cadera es más elevada en niños con genu recurvatum congénito o luxación congénita de la rodilla. Dunn contrastó la presentación de nalgas en 32% de infantes anormales con un 5% de incidencia en los infantes normales, sugiriendo que los nacidos de nalgas producen, con la rodilla ee extensión y las caderas hiperflexionadas, pérdida del efecto de contención del fémur dentro del acetábulo, y suprimen el potencial  fetal de dar puntapiés para alterar y variar las fuerzas. Más recientemente, el ultrasonido dinámico ha validado la teoría de Dunn, demostrando que la tensión de los tendones de la corva, producida por la extensión de la rodilla, empuja hacia atrás la cabeza femoral cuando la cadera se sostiene en flexión. La primogestación, por sí misma, es un factor, la contención por el útero primográvido y la rigidez de la pared abdominal no distendida dan forma a la cavidad uterina durante las últimas semanas de embarazo.

La incidencia de DDH está aumentada en niños que presentan otros procesos producidos por la posición intrauterina. El tortícolis muscular congénito, por ejemplo, se cree que resulta de la compresión intrauterina, y el 20 por ciento de los niños con este proceso presentan inestabilidad asociada de la cadera. Asimismo, los niños con deformidades de los pies que se suponen causadas por cl moldeado, tales como el metatarsus adductus, presentan un mayor riesgo de DDH.

Es la posición intrauterina la determinante de la lesión y no el pasaje por el canal de parto ya que se produce inclusive en cesáreas.

Factores  Fisiológicos

Los factores fisiológicos en el desarrollo de la LCC son los estrógenos maternos y aquellas hormonas que afectan la relajación pélvica inmediatamente antes del expulsivo. Su efecto farmacológico no queda limitado a la pelvis materna sino que también puede conducir a la laxitud temporal de las articulaciones pélvicas y de la cápsula coxofemoral en el recién nacido. . La relaxina, hormona maternal que contribuye a remodelar la sínfisis púbica durante el parto, ha sido en particular sospechoso de contribuir a la incidencia más alta de hembras con DDH que los varones. Como las ligamentos pélvicos de las hembras son más sensible a la relaxina que los varones, sus caderas son susceptibles a un umbral de fuerza menor para luxarse. Andren y Wilkinson observaron que el lactante femenino resulta particularmente afecto por estos cambios hormonales que pueden explicar la mayor incidencia de DDH en hembras (la relación de niñas a niños afectos es de 6 a 1 ). Andren y Borglin encontraron que los lactantes recién nacidos con DDH presentan una mayor excreción urinaria de estrona y estradiol 17B durante la primera semana de vida, en comparación con los niños con caderas normales. Henneman ha demostrado que los estrógenos bloquean la maduración del colágeno recién sintetizado afectando el entrecruzamiento de las fibrillas. Se sugiere que la tendencia familiar a la luxación (20 por ciento) puede ser debida a un error en el metabolismo del estrógeno. Notables ejemplos clínicos de esta tendencia familiar pueden verse en ciertas tribus de Navajos, en lapones dcl Norte de Escandinavia, y en el Norte de ltalia .

Aunque los datos son incompletos y se requieren estudios más amplios, la actual impresión es que la LCC es resultado de un interjuego de varios factores predisponentes musculatura materna tensa, presentación de nalgas, e influencias hormonales. El lactante es comprimido en la pelvis materna con la cadera en una postura flexionada-adducida. En esta posición, la cabeza femoral distiende la cápsula articular: Los cambios hormonales, particularmente en la niña, aumentarán la laxitud capsular, aumentando aún más la inestabilidad de la cadera. Esto ha sido verificado experimentalmente por Wilkinson quien produjo con éxito una luxación posterior de la cadera en conejos jóvenes administrando estrógenos y fijando el micmbro posterior en la postura de la presentación de nalgas.

Factores Ambientales

Los factores ambientales postnatales también pueden contribuir al desarrollo de inestabilidad y luxación de la cadera. En los primeros meses después del nacimiento, la posición fisiológica normal de la cadera es la de flexión y abducción. En sociedades donde los lactantes son habitualmente arrebujados a una tablilla cuna, o fajados para mantener las caderas en extensión, la incidencia de luxación congénita de cadera es 10 veces superior a la normal. Salter precipitó la luxación congénita en cerdos recién nacidos manteniendo la cadera en extensión, mientras que cuando las caderas son mantenidas en la "posición protectora" de flexión y abducción, se desarrollaban acetábulos normales. Es capital destacar que estos hallazgos sugieren la dirección que el tratamiento debe seguir en el recién nacido y en el lactante.

DIAGNOSTICO

Exámen Físico

Acostado, tranquilo en decúbito dorsal, el recién nacido normal puede presentar contracturas en flexión de la cadera y una extensión de 15 a 20º. Aunque los signos clásicos son: acortamiento femoral, abducción limitada y  asimetría de pliegues cutáneos en esta etapa, debido a la cercanía cronológica de la lesión, no existe suficiente migración del femur para notar su acortamiento, no hay tensión en los aductores y la asimetría de pliegues puede deberse a múltiples factores, resultando vital la correcta colocación del paciente sobre un espacio apropiado para la evaluación clínica.

Reconocimiento y diagnóstico

EXAMEN DEL RECIEN NACIDO Y DEL LACTANTE

El método más fiable para diagnosticar la luxación congénita de cadera en el periodo neonatal es el examen descrito por Ortolani y Barlow. El examen de Ortolani es una prueba de reducción de la cadera: cuando se examina el lactante con una cadera luxada, la cabeza femoral puede ser devuelta al acetábulo con la maniobra de Ortolani, demostrando la presencia de una luxación. Este hallazgo es conocido como un "Ortolani positivo". La porción de Barlow del examen es lo inverso: cuando el lactante es examinado, la cabeza femoral está localizada dentro del acetábulo. Sin embargo, cuando la cadera es flexionada y el muslo llevado a una posición de adducción, la cabeza femoral "cae" o puede ser suavemente impulsada hacia atrás, fuera del acetábulo, demostrando la existencia de una articulación coxofemoral inestable. Algunos han concluido erróneamente que la intención primaria del examen de Ortolani es demostrar que la cadera del lactante puede ser abducida al máximo. Sin embargo, en la mayoría de los lactantes con luxación de la cadera, la cápsula de la articulación es suficientemente laxa para permitir la completa abducción sin que la cabeza femoral se reduzca dentro del acetábulo. En el plazo de unas pocas semanas, si la cadera permanece luxada, la limitación de la abducción se convierte en un hallazgo más consistente.

La prueba de Ortolani no es un examen forzado, y el lactante debe estar relajado y contento. La cooperación por parte del paciente y la paciencia por parte del examinador afectan de forma significativa la precisión del examen. Un niño que patalea y llora puede impedir un examen satisfactorio al contraer los adductores y músculos posteriores del muslo, dando lugar a un resultado falso.

Para efectuar apropiadamente el examen, el lactante es colocado sobre una superficie firme. Las caderas y rodillas son flexionadas, y cada cadera es examinada por separado. El muslo es cogido con el dedo medio del examinador colocado sobre el trocánter mayor y el pulgar cerca del trocánter menor. La otra mano del examinador debe ser empleada para estabilizar la pelvis del lactante. El examinador levanta el muslo para llevar la cabeza femoral desde su posición posterior hasta el lado opuesto del acetábulo. Con suave abducción del muslo, la cabeza femoral es devuelta al acetábulo. Simultáneamente, el examinador obtiene una sensación de reducción que es a menudo descrita como un "click", pero más apropiadamente debe ser llamado un "clunk", ya que es un fenómeno muy significativo, casi audible, ciertamente palpable, una sensación propioceptiva. Muchas estructuras de tejidos blandos, huesos y cartílagos pueden producir un "click" alrededor de la cadera y rodilla en el lactante, y sin embargo este ruido no significa la presencia de una luxación. Una prueba de Ortolani positiva es un hallazgo tan notable que es improbable que el examinador resulte posteriormente confundido por estos "clicks" normales.

La prueba de Barlow, la segunda parte del examen, es lo inverso de la maniobra de Ortolani. Las caderas y rodillas del lactante están flexionadas, y el pulgar del examinador aplica una presión en la región del trocánter menor. Si la cabeza femoral es inestable dentro dcl acetábulo, puede ser suavemente empujada (luxada) y luego reducida con la maniobra de Ortolani.

La displasia del desarrollo de la cadera, se ha usado para incluir un amplio espectro de problemas, incluyendo caderas que son inestables, malformadas,  sublujadas, o dislocadas.  Recientemente, se ha aceptado como un término descriptivo más apropiado que abraza el espectro entero del desarrollo del esqueleto sin delimitar el ataque potencial a un episodio temporal prenatal. Debido a la variación de la presentación, mucha de la anatomía patológica es dependiente del tipo, calidad, y duración del desplazamiento. Desde un punto de vista anatómico, las caderas displásicas entran en tres categorías básicas. La primera representada por esas caderas que son básicamente inestables y con riesgo de subluxación. Los cambios patológicos son mínimos y la dislocación severa no está presente, durante el crecimiento, de no ser tratadas pueden progresar desde la subluxación hasta completar la dislocación y desarrollar cambios secundarios que agravan la congruencia articular. Una segunda clase consiste en esas caderas en que el acetábulo muestra cambios moderados, permaneciendo lo bastante abierto como para permitir la reducción anatómica. La categoría tres se caracteriza por marcada eversión del labrum acetabular, así como del cartílago, además de  disminución de la profundidad acetabular, siendo ambos impedimentos para la reducción espontánea de la cabeza femoral, independientemente de su posición. Todo esto en interacción dinámica con el término "inestabilidad de la cadera" corrientemente usado en la discusión de LCC. La inestabilidad es clasificada en tres tipos:

1 ) cadera luxada

2) cadera luxable, y

3) cadera subluxable.

El tipo 1, la cadera luxada, es demostrado mediante una prueba de Ortolani positiva, mientras que el tipo 2, cadera luxable, y el tipo 3, subluxable, son determinados mediante la porción de Barlow del examen clínico. La maniobra de Barlow puede ser considerada como una prueba "provocativa". Si la prueba es positiva, la cadera debe ser más apropiadamente denominada "cadera luxable". La implicación de que la cadera de Barlow positiva no es tan laxa o inestable como una cadera de Ortolani positiva, claramente luxable -y por lo tanto presenta menor riesgo- puede muy bien ser cierta, pero esto no ha sido aún adecuadamente documentado. En la actualidad, tanto las caderas "luxadas" como las "luxables" deben ser tratadas con la misma preocupación. El tipo 3, la cadera subluxable, ofrece menor riesgo ya que no está completamente luxada. Durante la maniobra de Barlow, el examinador palpará la cabeza femoral montada sobre el borde del acetábulo, pero que no se mueve más allá.

Esta clasificación de tres tipos de inestabilidad de la cadera es sólo aplicable durante el periodo neonatal. Barlow observó que el 58 por ciento de las caderas inestables de recién nacidos se tensaban gradualmente las primeras semanas y el 80 por ciento se resolvían en los primeros dos meses lo que sugiere que muchos lactantes pasan a través de estas tres fases durante el periodo neonatal, a medida que los efectos de las hormonas maternas disminuyen.

A medida que el niño crece, los hallazgos clínicos de una cadera luxada intratada se hacen más evidentes. El tejido blando circundante y el hueso se adaptan gradualmente a la posición anormal de la cabeza femoral. Con el tiempo, se hace más difícil reducir la cabeza femoral dentro del acetábulo, y la prueba de Ortolani se negativiza. En otras palabras, la cabeza femoral queda "atrapada" fuera del acetábulo. Todos los grupos musculares alrededor de la cadera quedan acortados y contraídos. La tirantez de los adductores, que viene reflejada en la limitada abducción del muslo, es la más evidente. Como la cabeza femoral no es contenida dentro del acetábulo, el muslo resulta acortado, y la piel y tejido subcutáneo "apelotonados", pudiendo observarse pliegues cutáneos extras; colocando al paciente en posición supina y las caderas y rodillas flexionadas, las rodillas no se encontrarán al mismo nivel (signo de Allis o de Galeazzi). El fémur puede ser movido libremente arriba y abajo, lo que se describe como "embolaje" o "telescopaje".

Evolución de la Semiología

El examen del recién nacido puede ser normal, entre el primer y tercer mes se tornan evidentes los cambios secundarios, aparecen los signos clásicos de contractura en aducción y el acortamiento femoral relativo.  Entre los tres y seis meses las contracturas progresan detectándose fácilmente la tensión de los aductores y el acortamiento femoral, hasta la madre reconoce  dificultades para el cambio de pañales por no poder separar las piernas del niño. Inclusive en esta etapa, las luxaciones bilaterales pueden pasar desapercibidas debido a la “anormalidad simétrica”.

Evaluación Radiológica.

Las radiografías desempeñan un papel menor en el diagnóstico de luxación congénita de Cadera en el recién nacido. Las Rx. causan confusión, aún no se han producido los cambios secundarios. Además la posición de la pelvis en la placa puede ser causa de enormes diferencias en la relación entre la cabeza femoral y la cavidad cotiloidea.

Cuando el niño llega a la edad de cuatro a seis semanas las radiografías son habitualmente de mayor utilidad. En ese momento puede notarse la migración lateral y próximal del fémur próximal,  presencia de un falso acetábulo, alteración línea de Shenton, etc.

HALLAZGOS RADIOLOGICOS

La valoración radiológica de rutina del recién nacido para detectar una luxación congénita típica es raramente fiable. Las radiografías pueden no revelar la luxación, incluso aunque la cadera sea clínicamente mantenida en una posición luxada. Los habituales puntos de referencias óseas no son visibles, ya que gran parte de la pelvis del lactante es cartilaginosa y, por consiguiente, radiotransparente. Además, la luxación es tan reciente que muchas de las alteraciones patológicas característicamente asociadas con la LCC no han tenido suficiente tiempo para desarrollarse, y por lo tanto no resultan evidentes en la radiografía. De este modo, un hallazgo negativo en el examen radiográfico no descarta la presencia de una luxación. Aunque es posible hacer el diagnóstico con múltiples proyecciones, particularmente después de haber luxado la cadera con la maniobra de Barlow, esto raramente resulta práctico e implica mayor exposición a la radiación del niño.   Una proyección antero posterior  de la pelvis con las caderas del paciente en posición neutra es lo primero a obtener. Esto permite un diagnóstico de presunción de luxación congénita si el desplazamiento de la. metáfisis femoral superior osificada en relación con el acetábulo es evidente, o si la cabeza femoral esta suficientemente osificada para ser visualizada en un punto lateral al acetábulo. Puede también resultar beneficiosa para diagnosticar una fractura femoral proximal. Si una proyección antero posterior no es diagnóstica, puede obtenerse una proyección de Andren von Rosen. Esta se obtiene de forma óptima usando una tablilla especial para inmovilizaci6n, tal como la descrita por Knake y Kuhns. Esta tablilla mantiene los fémures del paciente en 45 grados de abducción, y el radiólogo rota internamente ambas caderas hasta que encuentra resistencia (aproximadamente 20 a 30 grados). Entonces pueden trazarse líneas a través de las diáfisis femorales, y si estas líneas entrecruzan los acetábulos, entonces las cabezas femorales se encontraran probablemente en los acetábulos en el momento de la radiografía. Con la proyección de Andren von Rosen es posible obtener exámenes positivos y negativos falsos.

Las líneas radiológicas más comúnmente utilizadas:

 El índice acetabular es una medición de la inclinación aparente del techo acetabular, que en los recién nacidos es por termino medio de 27,5 grados. El límite superior de la normalidad es de 30 grados; una medida superior a ésta, sugiere fuertemente la existencia de una displasia acetabular.

·  Ilustración 1.-    Indice Acetabular

La migración lateral de la cabeza femoral se mide usando la línea horizontal (Hilgenreiner) a través del cartílago trirradiado y su intersección con la línea de Perkins (una línea vertical trazada hacia abajo desde el reborde lateral del acetábulo), su intersección divide la articulación de la cadera en cuadrantes. EI núcleo de osificación femoral, de estar presente, o el pico medial de la metáfisis femoral está dentro del cuadrante infero interno si la cadera es normal, pero en el cuadrante supero externo si la cadera está luxada.

La migración proximal del fémur se mide observando el acortamiento de la distancia vertical desde el núcleo osificado femoral o la metáfisis femoral hasta la línea. de Hilgenreiner.

La línea de Shenton se traza entre el borde medial del cuello del fémur y el borde superior del agujero obturador. En la cadera normal esta línea es un arco regular, continuo, mientras que en una cadera luxada con desplazamiento proximal de la cabeza femoral, está roto e interrumpido.

Estas líneas son útiles en el niño con luxación unilateral, cuando el lado anormal puede ser comparado con el lado normal, pero son de valor limitado en el niño con caderas bilateralmente luxadas.

Si se utiliza un yeso tras la reducción de la luxación, es más fácil valorar la relación de la cabeza y cuello femoral con el acetábulo obteniendo una tomografía de un solo plano en vez de intentar la radiografía simple a través del yeso. La tomografía se obtiene al mismo nivel por encima del extremo superior de la mesa que el orificio uretral en mujeres y la unión pene escrotal en varones.

·  Ilustración 2.-   Arco de Shenton

La fecha más temprana en que es posible reconocer con fiabilidad las manifestaciones radiológicas de una típica cadera luxada en una sola radiografía es aproximadamente a las 6 semanas de edad. En el niño de corta edad, el empleo de las proyecciones de Andren von Rosen puede ser útil para acentuar una cadera luxada que puede no ser evidente en una proyección anteroposterior rutinaria de la pelvis.

A medida que el niño crece, los cambios adaptativos de la articulación de la cadera y del fémur se hacen más evidentes en las radiografías de rutina. Los hallazgos característicos encontrados en una proyección radiográfica anteroposterior de la pelvis y cadera incluyen: 

Migración próximal y lateral del cuello femoral adyacente al ílion

Un acetábulo poco profundo, incompletamente desarrollado (displasia acetabular)

Desarrollo de un falso acetábulo, y

Retraso de la osificación del núcleo de osificación femoral.

La adecuada posición del niño reviste importancia crítica para la interpretación radiológica: las caderas deben estar extendidas, las extremidades inferiores normalmente alineadas y en la posición neutra. La posición anormal puede alterar considerablemente el valor diagnóstico de la radiografía.

Raramente se encontrarán alteraciones radiológicas avanzadas en un recién nacido. Este tipo de luxación es conocido como luxación teratológica, y va por lo general asociado con procesos tales como artrogriposis, anormalidadcs cromosómicas, y graves anomalías congénitas como agenesia sacra y mielodisplasia.

TRATAMIENTO

OBJETIVO:

Retornar la cabeza femoral  a su relación normal dentro del acetábulo, y mantener esta posición hasta que las alteraciones patológicas desaparezcan.

CADERA REDUCTIBLE

Ortolani positivo.

Reducción suave mediante maniobra de Ortolani.

Posición Ideal: Humana de Salter,  Flexión de Caderas menor de noventa grados y moderado grado de abducción.

Dispositivos Posturales.

Han sido diseñados muchos dispositivos restrictivos que mantienen la cadera reducida en el lactante. Casi todos pueden conseguir un resultado final positivo con tal de que el dispositivo sea apropiadamente aplicado y mantenga la cabeza femoral reducida en una posición confortable y fisiológicamente segura de flexión-abducción. A la inversa, cualquier restricción si es inadecuadamente aplicada o adaptada, puede producir problemas tales como redislocación o necrosis avascular de la cabeza femoral.

La selección de un dispositivo terapéutico sobre otro viene determinada por la edad del paciente, la facilidad de reducción y, lo que es más capital, por el potencial para la redislocación. La mayoría de los niños en los que se ha encontrado inestabilidad de la cadera al nacer se recuperarán espontáneamente en las primeras semanas de vida. Un simple dispositivo de colocación para mantener la cadera flexionada y abducida durante este periodo puede ser suficiente, en particular en aquellos niños con los tipos de inestabilidad luxable y subluxable (prueba de Barlow positiva). Sin embargo, los niños deben ser observados de cerca y si la cadera continúa siendo inestable, se requerirá un tratamiento más definitivo. En el recién nacido con notable inestabilidad (prueba de Ortolani positiva), es preferible recurrir directamente a una restricción segura, anticipando que la reducción deberá ser mantenida durante un periodo más largo para que las estructuras articulares retornen a la normalidad.

Un método corriente de mantener la abducción es mediante el uso de los pañales triples. Sin embargo, tal como son actualmente usados, los pañales triples son un método muy poco fiable, y el uso continuado más allá de la primera o dos primeras semanas después del parto debe ser desaconsejado. Asimismo, no son aplicables en el tipo de luxación Ortolani positiva altamente inestable, ya que existe el potencial de quc la cadera inestable se redisloque en cada cambio de pañales. Si se elige el método de los triples pañales, los padres deben ser instruidos en la práctica de la maniobra de Ortolani, y debe tenerse la seguridad de que la cabeza femoral está reducida dentro del acetábulo cada vez que el niño requiere limpieza. No es de esperar que todos los padres resuelvan con éxito este problema. Otra restricción similar a la de los triples pañales es la almohada de Frejka. Se trata de un dispositivo grande, voluminoso, recubierto de un material no absorbente para prevenir que el niño se ensucie, siendo colocado el material sobre el pañal en la ingle del niño para mantener los muslos abducidos. También debe ser recolocado en cada cambio de pañal, con la misma posibilidad de redislocación. Los triples pañales o la almohada de Frejka son usados de forma más eficaz en niños que tienen una cadera subluxable o luxable, o en aquellos con una cadera estable en los que los hallazgos radiográficos patológicos aún no han regresado por completo.

La férula de Craig o de Ilfeld evita el problema de la frecuente recolocación ya que la asistencia perineal puede efectuarse estando el dispositivo colocado. Por desgracia, tiene tendencia a deslizarse hacia las piernas del niño, permitiendo que las caderas queden menos flexionadas y más adducidas, aumentando el riesgo de reluxación.

La férula de von Rosen evita el problema del deslizamiento caderas abajo. Este dispositivo de metal moldeado se extiende sobre los hombros y alrededor de los muslos. Debe ser apropiadamente incurvado y amoldado al niño, o puede forzar la cadera en una severa abducción. Debe ser reajustado con frecuencia para adaptarse al continuo crecimiento del niño.

El arnés de Pavlik evita, en grado considerable, muchos de los problemas mencionados antes  Esta restricción mantiene las extremidades inferiores en la posición apropiada mediante el empleo de un arnés de hombros, manguitos para los pies, y cintas con cierres de velcro. El ajuste de la cinta posterior es de importancia crítica. Originalmente, Pavlik recomendó que la cinta posterior fuese apretada fuertemente para mantener las caderas en abducción máxima (posición de rana), práctica que dio origen a una elevada incidencia de necrosis avascular de la cabeza femoral. En su actual aplicación, la cinta posterior sirve únicamente como gamarra para prevenir la aducción del muslo hasta el punto que la cabeza femoral pueda redislocarse. Se deja que las caderas caigan libremente en una abducción confortable.

El arnés se aplica sin apretar, y la cadera es reducida con la maniobra de Ortolani y flexionada a 90 grados. La maniobra de Barlow es empleada luego para determinar la posición de abducción del muslo en la que la cadera se redislocará -zona de dislocación . La cinta posterior es adaptada para prevenir que el muslo penetre en esta zona, a la vez que permita el movimiento de la cadera en la zona de reducción, la llamada zona segura de Ramsey. Se obtienen radiografías con el dispositivo apropiadamente ajustado para confirmar que la reducción es satisfactoria, y que la cabeza y cuello femorales son dirigidos hacia el cartílago trirradiado.

El arnés de Pavlik tiene varias ventajas. Permite el movimiento activo de la cadera, y sin embargo mantiene la cabeza reducida dentro de límites seguros. Impide la extensión de la cadera y rodilla y la tensión de los músculos posteriores del muslo -factores que se sabe predisponen a la continuada inestabilidad de la cadera.  El dispositivo es de diseño simple, barato, y fácilmente ajustable a medida que el niño crece. El lactante puede permanecer en restricción durante toda la asistencia rutinaria y, lo que es más capital, durante la higiene perineal y cambios dc pañales. Además, el riesgo de necrosis avascular resulta disminuido ya que la cadera no es mantenida en abducción forzada. Ramsey ha comunicado que la mayoría de los niños de menos de 6 años de edad pueden ser tratados con éxito con el arnés de Pavlik sobre una base ambulatoria.

Tras la selección de un dispositivo de tratamiento se obtienen radiografías para documentar su efectividad en el mantenimiento de la reducción. E1 niño es mantenido de forma continua (todo el tiempo) en el dispositivo hasta que: 1) la cadera sea clínicamente estable, y 2) una radiografía de la pelvis con las caderas en extensión y el fémur en rotación neutra demuestre una reducción estable. El niño puede ser entonces sacado del dispositivo, pasando en él menos tiempo cada día. El niño debe ser mantenido en el dispositivo durante los periodos de sueño hasta que el aspecto radiográfico de la articulación sea normal.  La duración del tratamiento guarda relación directa con la edad en la que se inició el tratamiento. Cuanto más pronto se descubra la luxación, menos cambios patológicos habrá que hacer regresar, y más corto será el período necesario para conseguir la estabilidad clínica y una articulación coxofemoral radiológicamente normal. Una estimación del periodo de tratamiento requerido es aproximadamente dos veces la edad del niño cuando el dispositivo es aplicado por primera vez. Ramsey encontró que el periodo medio de tratamiento incluyendo la parte de desacostumbramiento en niños de 0 a 1 mes de edad era de 3,6 meses; en niños de 1 a 3 meses, de 7,0 meses.  Sin embargo, el programa debe ser individualizado. De este modo, el niño con laxitud capsular continuada a pesar de una radiografía satisfactoria, tal como ocurre en el síndrome de Down, debe ser mantenido en el dispositivo durante un periodo de tiempo más largo. A la inversa, en niños con miopatía primaria,  un prolongado uso puede conducir a contracturas en flexión de la cadera.

LA CADERA INTERMEDIA

Ocasionalmente, se descubrirá un lactante cuya cadera no puede ser reducida en el momento de efectuarse el primer examen. Esto puede representar un elemento de irritabilidad o de defensa que trae como consecuencia una tirantez de los adductores, y puede resolverse con medidas simples. Este tipo de luxación es denominado por MacEwen una "cadera intermedia" para indicar una fase de transición entre la cadera clínicamente reducible (Ortolani positiva) y la cadera irreducible. En esta situación puede aplicarse un arnés de Pavlik con las caderas en una posición confortable de flexión y abducción ligera. Para algunos, la luxación se reducirá espontáneamente tras una o posiblemente dos semanas de llevar el arnés. Si la cadera no se reduce, es considerada como clínicamente irreducible, y se requerirá tracción antes de proceder a la reducción cerrada.

CADERA CLINICAMENTE IRREDUCIBLE (ORTOLANI NEGATIVA)

La cadera clínicamente irreductible raramente es observada en el recién nacido hasta los dos meses de edad, a menos que la luxación sea de tipo teratológico y la cadera no pueda ser reducida debido a los avanzados cambios adaptativos alrededor de la articulación. Independientemente de la edad, la cadera nunca debe ser reducida con una manipulación forzada. Los riesgos de daño permanente para la cadera aumentan a medida que se requiere más fuerza para reducir la articulación. Si la cadera no puede ser reducida (prueba de Ortolani negativa), el niño es colocado en el arnés de Pavlik durante un corto periodo de tiempo, una o dos semanas, para ver si la irritabilidad o defensa muscular de los adductores regresa y hace posible que la cabeza femoral se reduzca espontáneamente. Nunca debe emplearse fuerza para reducir la cadera. Si la cadera no se reduce con el arnés de Pavlik, debe recurrirse a la tracción antes de la reducción. Si se requiere tracción y o anestesia general para reducir la cadera se prefiere l

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